Předchozí kapitola Index Následující kapitola

B  Nenádorové léze

Synonyma: Syndrom testikulární feminizace

Vyskytuje se u pacientů s ženským fenotypem a genotypem 46XY. Jde o hamartomatózní léze se 3 komponentami: semenotvornými tubuly, Leydigovými buňkami a ovariálním typem stromatu, které jsou spojené s „androgen insensitivity" syndromem. Rozeznávány jsou dvě kategorie:

• Kompletní AIS:
  

  Zevní genitál je ženského typu. V prepubertálním stadiu jsou varlata a jejich histologická struktura normální a svojí morfologií připomínají varlata zdravých praepubertálních mužů. Laterálně od varlat může být přítomna myomatózní masa. U dospělých jsou semenotvorné tubuly malé a obsahují převážně Sertoliho buňky s malým množstvím spermatogonií. Spermatogeneza není přítomna, Leydigovy buňky jsou hyperplastické. Ve varlatech pacientů s AIS se vyskytují četné tumory náležejících do  kategorie sex-cord/gonadal stromal tumorů. Nejčastějším nádorem je čistý tumor ze Sertoliho buněk, tvořený uniformními solidními tubuly obsahujícími nezralé Sertoliho buňky. Méně častým typem je Leydigův tumor. Nejvážnější komplikací AIS je výskyt germinálních novotvarů, zejména seminomu (vzácněji embryonálního karcinomu), které se vyskytují až u 30% pacientů po 50. roce věku. Prekancerózy typu intratubulárních germinálních nádorů se často vyskytují před i po pubertě. Je obtížné stanovit, nakolik se podílí kryptorchismus a AIS jako takový na zvýšené frekvenci vzniku germinálních tumorů.

• Inkompletní AIS:
  

  Zevní genitál je nediferencovaný. Může být přítomné částečné vyzrávání genitálních elementů. U starších pacientů se nachází hyalinizace a cystické změny v parenchymu. Vzácně bývají intratubulárně pozorovány maligní germinální buňky. Zvýšený výskyt maligních germinálních novotvarů u inkompletního AIS nebyl prokázán.

Předchozí kapitola Index Následující kapitola