Teratom varlat - prognóza

Ondřej Hes

Vzhledem k opakovaným dotazům na prognózu pacientů s teratomem varlete přikládáme krátké shrnutí:

Prognóza teratomů závisí na věkové skupině. U prepubertálních pacientů se teratomy chovají benigně. U postpubertálních pacientů metastazuje 22-37% teratomů, bez ohledu na zralost teratomů. Většina teratomů metastazuje synchronně a 13% metachronně. Velmi často se z primárního ložiska ve varleti najde jen vazivová jizva. Histologické složení metastatických ložisek se může velice lišit od primárních testikulárních tumorů, což je však obecným rysem všech maligních nádorů ze zárodečných buněk. Je velice časté, že poměrně zralé teratomy metastazují pod obrazem teratokarcinomu a naopak, primární teratokarcinom může metastazovat jako benigně vypadající teratom.

Teratom se somatickým typem malignity: Jde o teratom, který obsahuje neteratomovou somatickou maligní komponentu vznikající v některé ze složek teratomu. Nejčastěji jde o sarkom (v polovině případů jde o sarkomy s leiomysarkomovou nebo rhabdomyosarkomovou diferenciací, méně často o angiosarkomovou, liposarkomovou chondrosarkomovou či osteosarkomovou diferenciaci nebo glioblastoma multiforme) nebo adenokarcinom či dlaždicový karcinom. Všeobecně lze říci, že somatický typ malignity znamená výrazně horší prognózu, když je přítomen v metastáze maligního nádoru ze zárodečných buněk, ale nemusí tomu tak být v případě, kdy se nachází pouze v primárním nádoru.

Spor o tzv. Talermanův tumor (smíšený nádor z germinálních a „sex cord gonadálních stromálních“ buněk)

Smíšený nádor z germinálních a „sex cord gonadálních stromálních“ buněk byl popsán poprvé Massonem pod názvem Plflűgerome a později jako „epitheliomas pflugeriens“. Nejvíce prací o tomto tumoru však publikoval Talerman. Ve WHO klasifikaci se k názvu tohoto tumoru připojuje přívlastek „neklasifikovatelný“, s čímž autoři těchto stránek nesouhlasí, jelikož tyto tumory jsou naopak velmi dobře klasifikovatelné.

Nedávno skupina prestižních amerických patologů zpochybnila existenci Talermanova tumoru varlete, uznávajíc jeho existenci pouze v ovariu. Publikovali deset případů „sex cord gonadálních stromálních“ nádorů varlete, které obsahovaly nenádorové zárodečné buňky a které tímto napodobovaly Talermanův tumor. Tvrdili, že skutečný Talermanův nádor varlete nikdy neviděli. Talerman, který měl možnost všechny případy této práce zrevidovat, uvedl, že nejméně 2 případy v jejich sestavě byly skutečnými Talermanovými tumory varlete (Talerman 2006 - osobní sdělení). To, že germinální buňky v Talermanových tumorech jsou neoplastické povahy, dokazuje i přítomnost mnohdy četných atypických mitóz v zárodečných buňkách tohoto tumoru. Tyto germinální buňky velmi připomínají buňky spermatocytického seminomu.

Literatura:

• Talerman A. A mixed germ cell-sex cord stroma tumor of the ovary in a normal female infant. Obstet Gynecol 1972:40:473-8
• Talerman A. A distinctive gonadal neoplasm related to gonadoblastoma. Cancer 1972:30:1219-24
• Talerman A, Harten van der JJ. Mixed germ cell- sex cord stromal tumor of the ovary associated with isosexual precocious puberty in a normal girl. Cancer 1977:40:889-94
• Talerman A. Gonadal tumours composed of germ cells and sex cord stroma derivatives. Patol Pol 1979:30:221-8
• Talerman A. The pathology of gonadal neoplasms composed of germ cells and sex cord stroma derivatives. Pathol Res Pract 1980:170:24-38
• Ulbright TM, Srigley JR, Reuter VE, Wojno K, Roth LM, Young RH. Sex cord stromal tumor of the testis with entrapped germ cells. A lesion mimicking unclassified mixed germ cell-sex cord stromal tumor. Am J Surg Pathol 2000:24:535-42
• Michal M, Vaněček T, Šíma R, Mukenšnabl P, Hes O, Kazakov DV, Maťoška J, Zuntová A, Dvořák V, Talerman A. Mixed germ cell sex cord-stromal tumors of the testis and ovary. Morphological, immunohistochemical, and molecular genetic study of seven cases. Virchows Arch 2006:448:612-22
• Michal M, Hes O, Mukensnabl P, Kazakov DV: Mixed germ cell sex cord-stromal tumours of the testis. Virchows Arch 2007:451:1095-1096