Předchozí kapitola Index Následující kapitola

B  Nenádorové léze

„Nádory" se vyskytují v dětství nebo časné dospělosti. Klinické příznaky napomáhající správné diagnóze zahrnují manifestní AGS, AGS v rodinné anamnéze, bilaterální postižení varlat. Laboratorně je většinou zvýšená hladina ACTH, androstenedionu, 17-hydroxy-progesteronu v krevní plasmě a nález 17-ketosteroidů a pregnanetriolu v moči. „Nádorová" masa se zvětší po podání ACTH a zmenší se po podání kortikosteroidů.

„Nádory" při AGS měří obvykle do 10cm v průměru, na řezu jsou tmavě hnědé, lobulární s fibrózními septy. Histologicky je zachycena difusní a/nebo nodulární proliferace velkých buněk připomínající Leydigovy nebo adrenokortikální buňky. Tyto buňky mají objemnou eosinofilní cytoplasmu a typicky obsahují velké množství lipofuscinu, který je příčinou tmavého zbarvení nádoru na čerstvém řezu. Typické je hyalinně fibrózní stroma. Zcela výjimečně jsou přítomna atypická jádra, mitotické figury mohou být rovněž přítomné. Reinkeho krystaly se u těchto lézí nevyskytují.

Obr. Adrenogenitální syndrom, testikulární léze

Obr. Adrenogenitální syndrom, testikulární léze

Předchozí kapitola Index Následující kapitola